Retinoblastom

Was ist ein Retinoblastom?

Das Retinoblastom ist ein Netzhaut-Tumor. Es handelt sich um den häufigsten bösartigen Augentumor im Kindesalter. Oft fällt ein weisser Lichtreflex der Pupillen auf und der Tumor führt zu Sehstörungen. Der Augenarzt kann das Retinoblastom durch Spiegelung des Augenhintergrundes feststellen. Bei frühem Therapiebeginn sind die Heilungschancen sehr gut.

Ursachen und Risikofaktoren für die Entstehung des Retinoblastoms

Das Retinoblastom tritt überwiegend vor dem 3. Lebensjahr auf, wobei es in seltenen Fällen erst später diagnostiziert wird. Einerseits kann die Krankheit erworben sein, d.h. spontan während der Entwicklung der Netzhaut entstehen. Andererseits gibt es auch eine vererbbare Form des Retinoblastoms – diese tritt jedoch im Gegensatz zu der spontan erworbenen Form selten auf.

Symptome

Zumeist macht sich der Tumor erstmals durch einen gelblich-weisslichen Pupillenreflex, die sog. Leukokorie, bemerkbar. Weitere Symptome können sein:

Betroffene Kinder haben auch ein deutlich erhöhtes Risiko einen bösartigen Knochentumor (Osteosarkom) zu entwickeln.

Diagnose

Bei der Untersuchung des Augenhintergrundes (Funduskopie) fällt dem Augenarzt ein grau-weisslicher, gefässreicher Tumor im Bereich der Netzhaut auf. Diese Reflexion (normalerweise rot) kommt dadurch zu Stande, dass durch die Erkrankung veränderte Strukturen das einfallende Licht reflektieren. Je nach Form kann ein Wachstum in den Glaskörper oder unter die Netzhaut beobachtet werden. Auch können Risse der Netzhaut oder Netzhaut-Ablösungen durch das Tumorwachstum entstehen. Zur Beurteilung der Ausdehnung des Tumors werden zusätzlich bildgebende Verfahren eingesetzt (Ultraschall, Computer-Tomographie, MRI). Gewebeproben (Biopsien) werden nicht durchgeführt, da die Gefahr besteht die Tumorzellen in andere Bereiche zu verschleppen. Wurde bei einem Kind ein Retinoblastom festgestellt, so sollten unbedingt auch deren Geschwister untersucht werden!

Grau-weisslich erscheinende Lichtreflexe der Pupillen können auch Ausdruck von anderen Augenerkrankungen sein. Die Leukokorie kann beispielsweise auch beim grauen Star (Katarakt) oder bei der Amotio retinae (Netzhautablösung) auftreten. Dennoch gilt, dass bei jeder Leukokorie ein Retinoblastom ausgeschlossen werden muss.

Behandlung

Die Therapieform ist davon abhängig, wie weit fortgeschritten die Tumorerkrankung ist, ob die Sehschärfe noch erhalten und der Befall beidseitig ist. Zunächst wird eine Augen-erhaltende Therapie angestrebt. Insbesondere dann, wenn noch (teilweise) eine Sehschärfe vorhanden ist. Die Behandlung erfolgt in diesen Fällen mittels Laser, Bestrahlung und Chemotherapie. Ist das betroffene Auge blind, so wird in der Regel eine Enukleation durchgeführt, d.h. eine vollständige Entfernung des Auges und eines grossen Teils des Sehnervs. Letzteres deshalb, weil sich die Tumorzellen über den Sehnerv in das Gehirn ausbreiten können (Hirnmetastasen). Anschliessend wird eine Bestrahlung durchgeführt.

Prognose

Unbehandelt verläuft die Retinoblastom-Erkrankung durch Hirnmetastasierung tödlich. Wird eine Therapie eingeleitet ist die Prognose sehr gut, wobei auch hier gilt: Je früher der Tumor entdeckt wird, desto grösser sind die Heilungschancen.

Retinoblastom – eine seltene aber ohne Behandlung folgenschwere Erkrankung

Das Retinoblastom ist eine insgesamt seltene Tumor-Erkrankung des Auges. Da es sich um einen bösartigen Tumor handelt, der ohne Therapie weitreichende Folgen hat, darf es nicht verpasst werden. Eine Früherkennung ist durch regelmässige Augenuntersuchungen möglich. Vereinbaren Sie einen Termin bei uns in Bern, wir informieren Sie gerne zum Thema Retinoblastom und bieten auch augenärztliche Vorsorgeuntersuchungen bei Kindern an!